血管瘤和血管畸形的危害和治疗
今年六月，年近而立之年的小菁终于十月怀胎，在医院生下一个白白胖胖的男婴，婴儿呱呱坠地时一声响亮的啼哭惹得筋疲力尽的小菁眼角里闪动起幸福的泪花。当她急切地要求医生让她看看 BB可爱的小脸时，产科医生却抱着孩子，神色凝重地对她说：“小孩面部长了一种‘草莓状血管瘤’。”看到BB左半边小脸不规则地散布着针尖大的红点，有些地方红点还有扩大融合之势，小菁的心也像针扎一样疼… 。
小丽今年6岁，右手出生时就生着一个红色肿物，累及整个手掌手背和4个手指，写字学习手指笨拙不灵活，给学习生活带来许多不便。近日在一次体检验血时发现，她的血小板计数明显低于正常值。这是怎么回事？她的手部肿物是什么？怎样治疗？
小璇今年已11岁，她出生时左侧身体和下肢满布红色斑，左侧下肢略显肥大。当时她父母没有在意，当地的医生也告诉他们等孩子长大了再作治疗。随着年龄的增长，小璇的左腿越来越粗大，使得她经常跑动受防碍，活动时间一长，患侧小腿肿胀加重，自觉左腿沉重不适。特别是小璇到了注重自己体型美的年龄，粗大的左腿使她从来不敢穿着裙子。现在，她父母常常感到焦虑，担心她的左腿会无限制的越长越粗。。。。。。
小操今年已18岁，出生时左侧半边脸就长有一巨大的红色肿物，左眼被挤压成一条缝，鼻子、口唇都偏斜到另一侧。头颅CT检查发现他颅内脑膜有病变和少量脑积水，他父母从他两月开始就四处求医，但未能得到正确的治疗，长期大量的激素用药使得他成了“水牛背、满月脸”，而血管瘤并未得到很好控制，后波及鼻腔、上唇的血管瘤破溃、感染，导致他鼻中隔、鼻小柱缺损，外鼻和上唇严重畸形。现在，他读完职业高中，要找工作，畸形的面容严重的影响他的职业选择。父母只好陪他来到整形外科医院颌面整形外科就医。
一、血管瘤有多可怕
上面所提到的都是我在临床医疗工作中接诊和治疗过的患者，他们都是血管瘤或血管畸形患者。血管瘤是一组常见的疾病，它的本质可以是以血管内皮细胞异常增殖为基础的良性肿瘤，也可以是一种胚胎中胚层发育异常造成的血管畸形。按照形态也有不同种类之分而其危害性大小各异，比如有些种类在婴幼儿期发病，到成人期时既已消退。少数病例因病灶范围过大过深，累及重要器官，有危及生命的可能。但临床上大多数血管瘤是可以得到有效治疗的。所以，做父母的若小孩长了血管瘤，也不必过分紧张，及早来整形外科医院检查清楚，及早治疗最重要。
二、血管瘤种类较多、临床表现复杂多样
血管瘤的种类大致有三种：毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤，小菁的BB患的是毛细血管瘤中的一类，即“草莓状血管瘤”是位于皮肤浅表的毛细血管发生异常引起的，与内皮细胞增生相关的良性肿瘤，也是最常见的一种血管瘤。新生儿的发病率为1％，往往出生时即有，或在出生后3～5周内发生，好发于面颈部。其界限清楚，可以发生在除手足心以外的全身任何部位，成鲜红或紫色，表面高低不平，多高于皮肤，通常体积较小，表面呈微细的分叶状，形似草莓，故称草莓状血管瘤。瘤体触之柔软，有一定压缩性。另一类毛细血管瘤被称为“葡萄酒色斑”，其表现为：弥散分布于头面部、躯干四肢的鲜红斑块，随年龄增长。其颜色逐渐加深，范围逐渐增大。这种病变终身不会消退。它有时伴发静脉畸形、海绵状血管瘤而成为混合型血管瘤。
第二种血管瘤被称作海绵状血管瘤，它由迂曲、畸形的静脉、充满血液的血窦组成，位于皮下组织、肌肉间隙中，大小不一、形状不规则，部位较深者会累及骨骼。头面部、四肢、手足和身体各部位都可生长。它质地柔软，可压缩，其大小随体位改变而发生变化。瘤腔内可形成静脉石。体表的瘤体有时会破溃，导致大出血和组织缺损。较大或部位较深的海绵状血管瘤可导致容貌形体畸形、五官变形移位、躯干四肢功能障碍。
第三种血管瘤被称作蔓状血管瘤，表现为：隆出于皮肤表面，迂曲扩大的畸形血管构成，搏动的肿物。它是血管畸形，合并小动脉与小静脉直接交通构成的动脉-静脉瘘。由于直接与动脉交通，这种血管瘤血流量大，颅面部蔓状血管瘤可累及颅骨，可形成颅内外血管交通。它与正常组织、血管之间没有明确界限，有时侵袭性生长使周围器官组织受压、移位、变形。
三、血管瘤综合征
有一些血管瘤还伴发身体其他部位的畸形或病变，临床上将其称之为血管瘤综合征。血管瘤综合征包括以下几种：
有一种相对常见的与草莓状血管瘤相关的综合症叫Kasabach－Merritt综合征，临床表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜。故事中的小丽患的便是此病。此综合症在血管瘤的婴幼儿人群中仅占1％，但病死率高达50％。当孩子血管瘤伴发紫癜时，家长们应密切重视，及时诊治。
Klippel – Trenaunay 综合征为肢体的毛细血管瘤、海绵状血管瘤或静脉畸形并存，常有静脉系统发育不良或动静脉瘘。患肢皮下组织增生，内含大量畸形静脉，骨骼生长快，从而表现为患侧肢体肥大粗长。因此又被称之为血管性巨大发育症。故事中的小璇患的便是这种疾病。
Sturge-Weber 综合征，表现为颜面部沿三叉神经分支走行区域分布的葡萄酒色斑，伴发颅内软脑膜的血管瘤，有时出现偏瘫、癫痫、智力障碍。故事中的小操患的便是此病。
四、血管瘤的病程
草莓状血管瘤一般其自然病程可分为增生期、稳定期和消退期。增生期开始时多表现为蚊咬状或针尖样的红点，也可以出生时即为片状，多数在以后数月内向周围扩展；生长速度有的十分缓慢，有的则能在数周内累及大片正常组织，并向深部扩展，破坏性强。体表病灶周围先出现卫星灶，以后与中心逐渐融合，也可成多中心生长。有些患儿表现为全身多发、泛发的病灶。一般在半岁至一岁半即进入稳定期，生长停滞。当病灶出现灰白点，并逐渐扩大或融合即提示进入消退期。自然消退的原因是幼稚的毛细血管变性，代之以纤维及脂肪组织。消退是一个漫长的过程，根据国内学者的观察结果，20％～30％的患者不能自行消退。葡萄酒色斑毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都有血管畸形，它们均不会自然消退，常常随年龄增长而逐渐扩展增大。
五、血管瘤的治疗：
血管瘤种类不同，其治疗方法不同。
1、草莓状血管瘤的治疗：治疗有多种途径，医生会区分病灶属于增生期、稳定期或消退期，再选择不同的治疗方法。通常，对于增殖很不明显或已进入稳定期、消退期的血管瘤，可以密切随访观察。对于局限的、能直接切除缝合的小病灶，完全可以在增生早期即进行外科手术切除，即使对出生不久的婴幼儿也是可以考虑的。而且年龄越小，术后外观恢复往往越好。
若患儿较大（五岁以上），瘤体仍在不断增大，则应采取治疗措施。治疗方法有冷冻疗法、激素治疗、激光治疗、放射治疗以及手术治疗。经住院观察，小菁的孩子脸部的血管瘤生长速度比较快，在数周内即累及大片正常组织，并向深部扩展。于是小菁让孩子在颌面整形外科病房接受了综合治疗，及时控制住了宝宝脸上血管瘤的扩散，使宝宝病情稳定下来。
2、葡萄酒色斑的治疗： 可先应用激光治疗、光动力学治疗。但有些病例此两种方法均无效，对于病变不断扩展者，必须采用手术疗法，切除血管瘤，创面植皮或皮瓣修复。毛细血管瘤合并海绵状血管瘤者，将持续增长、蔓延扩大，甚至破溃出血，应该尽早治疗。
3、海绵状血管瘤的治疗： 它属于血管畸形，不会自行消退。其治疗方法为：硬化剂局部注射、动脉插管注射平阳霉素；铜针留置疗法；电化学疗法等。对于范围大、部位深的海绵状血管瘤，力争完整切除，或大部切除后再使用其他方法治疗。创面需要植皮或皮瓣修复。
4、蔓状血管瘤： 目前最好的方法仍然是手术治疗。彻底的手术切除，或术前进行动脉插管造影、动-静脉瘘栓塞之后，再行切除手术，减少出血，切除彻底。创面可用皮瓣修复。
六、治疗中应注意的问题：
各种治疗方法各有其适应证；复杂的血管瘤病变，往往又需要几种方法综合应用方能奏效。一般需要注意以下问题：
1、 冷冻法、激光法适用于面积较小、表浅的毛细血管瘤。
2、 激素治疗，对于婴幼儿难治性、多发性血管瘤有一定的作用。但由于激素用药剂量大、疗程长，副作用明显，而且治疗机理尚不明确，需要谨慎从事。
3、 栓塞疗法，动静脉瘘、血管瘤供血动脉使用栓塞疗法效果较好，但常需要配合手术治疗方能彻底消除病变。
4、 手术方法，疗效可靠，适用于各种类型的血管瘤。对于蔓状血管瘤、较大的血管瘤，选择性血管栓塞和手术是有效可行的治疗方法。手术不仅切除肿瘤，而且需要整形修复组织的缺损和畸形。
中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科 杨斌教授 主任医师
