2012-03-05 阅读量：
女性外阴畸形的诊断和治疗
女性外阴畸形的最主要形式是尿生殖窦畸形，现将尿生殖窦畸形的诊断和治疗做以下介绍：
一、什么是女性尿生殖窦畸形？
尿生殖窦畸形是女性假两性畸形中的一种表现，外阴形态非男非女、到了青春期后月经量极少甚至没有月经，影响了日后的结婚、生育等一系列问题。对患者的心理影响非常大，应早期正确诊断，前往正规医院治疗。
畸形发生的原因是因为胚胎在子宫内发育的第4～7周，一种被称之为“尿直肠隔”的结构产生，将泄殖腔分隔为前方的尿生殖窦和后方的直肠肛管。尿生殖窦与中肾管、中肾旁管在胚胎发育过程中逐渐形成尿道与阴道。胚胎染色体核型、基因、性激素及激素活性物质、受体缺陷等均可引起生殖系统发育畸形。
二、女性尿生殖窦畸形主要有哪些表现？
说明：Prader分级是根据外阴男性化的程度以及阴道与尿道汇合点的高度来分级的，分为1-5级。分级有利于治疗小组在讨论及描述时达成统一。用于分级的检查包括：阴茎（阴蒂）形态及大小，阴唇阴囊褶，尿生殖窦的残留，阴道口的状态以及尿道外口的位置。
正常的女性外阴结构可以看到独立存在的尿道、阴道及肛门开口，而尿生殖窦畸形的患者，往往尿道与阴道共同开口于同一腔隙，而直肠肛门发育正常。按照畸形的严重程度不同，临床表现差异较大。轻型的患者仅仅是尿道开口较低，一般无症状，部分患者常发生泌尿系感染，或于行导尿处理时发现；严重的患者尿道开口于阴道前壁较高的位置，如果接近膀胱颈者，多有尿失禁现象；窦口较小者，易被误诊为先天性无阴道。
临床上较多见的尿生殖窦畸形是先天性肾上腺皮质增生症，患者染色体为女性46xx，但是在胚胎发育过程中由于受到雄激素的影响而发生了不同程度的男性化。男性化的程度与胎儿接触雄激素时所处的发育阶段有关，如宫内雄激素水平增高发生在胚胎12周以后，此时膀胱阴道隔的生长已将阴道口与尿道口分开，只表现为阴蒂肥大，外观如男性阴茎；如发生在12周以前则除了阴蒂肥大外，可有尿生殖窦存留，阴道和尿道具有一个共同的开口，阴唇阴囊褶部分融合，甚至外生殖器从整体上看像男性型，患者往往被当做男孩抚养长大，到了青春期发育后，有月经来潮后进行检查才发现异常。
三、尿生殖窦畸形的诊断和治疗时机
当发现有尿生殖窦畸形时，直肠指诊有助于确定有无子宫颈存在。B超检查可判断子宫的发育情况。另外可采用尿生殖窦造影了解局部的解剖结构，必要时可行膀胱镜检查，以明确尿道开口位置。此外对于两性畸形患者，实验室内分泌激素方面的检查尤为重要。
尿生殖窦畸形的治疗，目前的国内外的趋势是早期（2、3岁前）一次性完成以下手术：阴蒂整形术、尿生殖窦整形手术、小阴唇成形术。到青春期后如有必要再进行阴道再造术。有些患者是需要终生内分泌的药物治疗，以便抑制男性化的分化，保持女性表型。女性外生殖器整形的目标是解剖上接近或达到完全正常的女性外观，功能上可完成正常的性生活，保留感觉提高性生活满意度，经早期内分泌协调治疗的患者，可以有生育功能。
四、尿生殖窦畸形的预后情况
女性尿生殖窦畸形的诊断和治疗较为复杂，需要正规医院、经验丰富的医生以及多学科的合作才能提高综合治疗的效果。如果诊断及时，治疗方法得当，患者具备良好的治疗依从性，大多数患者治疗效果满意。
李强 整形十科主任
咨询电话 13439011779
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门诊时间：每周四上午
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