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血管性疾病

2009-08-20    阅读量:

  传统意义上血管瘤已被血管性疾病的名称所取代。血管性疾病根据疾病的临床表现,组织学及组织化学特性进行“生物学”分类,分为2大类:血管瘤和血管畸形。前者具有增生期和消退期,后者是胚胎血管发生过程中的结构异常,可发生于毛细血管、静脉、淋巴管、动脉或者是多种管腔。     
  一、血管瘤在1岁以内的新生儿的发病率为10%~12%,是儿童最常见的肿瘤,其中10%的血管瘤与遗传有关。新生儿中血管瘤的发病率女婴是男婴的3~4倍。白种人较黑种人和黄种人好发。60%的血管瘤发生于头颈部,25%位于躯干部位,15%发生于四肢。血管瘤的自然病程是出生后1~12个月快速增长,瘤体增生快于胎儿的生长率,为增生期,超过50%的血管瘤在5岁以前彻底消退,超过70%在7岁前彻底消退,其它会在10~12岁前自发消退。
  二、血管畸形是由于血管管腔系统的发育异常,分为低流量的血管畸形(毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形和混和性畸形)和高流量血管畸形(动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘)。
  1、静脉畸形常被称为海绵状血管瘤,一般是柔软的、可压缩性的,当受累部位上抬时变小,下垂或阻断静脉回流时增大,表面皮肤温度正常,如果受累显蓝色或紫色,触之为橡皮样感觉,或扪及钙化区的血凝块,可有触痛。大部分静脉畸形有疼痛及肿胀。一般很少出血,除非是位于口腔内的浅表病变,广泛的面部静脉畸形经常伴有颅内静脉发育畸形。
  2、毛细血管畸形(葡萄酒色斑): 往往被错误地称为“毛细血管瘤”。界限清楚的葡萄酒色斑是真皮层的毛细血管畸形,呈斑状,在婴儿期时呈粉红色,及至中年颜色加深呈深红色,并随着年龄的增长增厚成为结节状。单纯的葡萄酒色斑须与常见的新生儿斑相区别。后者常位于眉间、眼睑或项部,不发展,常于1 岁时消失,它可能是婴儿期血管扩张现象而不是皮肤病变[62 ]。
  3、淋巴管畸形:表现为局部的包块(巨囊型)或弥漫性的组织肿胀或过度生长[18]。体积不随体位变化,但会出现间歇性的扩大或肿胀,尤其是伴有全身病毒感染时。局部感染或出血时会出现急性肿胀。可用MRI诊断并与VM鉴别,除边缘外一般无增强影。
  4、高流量血管畸形包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。动静脉瘘是大的动脉分支直接进入邻近的静脉形成局部的血液分流;动静脉畸形是由形态异常的动脉和静脉形成的大量镜下可见的血管瘘;动静脉畸形早期表面皮肤正常,后来可变红,触之发热,有震颤,听诊有杂音;动静脉畸形会发生“盗血”现象,使患处的皮肤发生缺血性坏死、溃疡、疼痛和心输出量增加
  总之,血管瘤与血管畸形的鉴别主要依据出生时有无、生长快慢、能否自行消退和触捏后大小有无变化。血管瘤在出生时多无或不明显,出生后快速增长超过婴幼儿生长发育速度,触捏后大小不会有明显变化,多数可自行消退;血管畸形多数在出生时清晰可见,与婴幼儿生长成比例扩展,触捏后可明显缩小,其主要特征是从不消退,这是血管畸形与血管瘤最基本的鉴别.

 

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