2016-07-01
形形色色的耳廓畸形之问号耳
潘博
问号耳畸形主要特点为耳廓中下部的耳轮和耳垂之间出现裂隙，耳廓分为上下两部分，耳轮延续性中断，耳舟部分缺失。耳廓上部分往往呈现招风耳特征，甚至折向颊部。耳垂可以减小，严重者完全消失。Cosman 首先使用了“question mark ear” 描述这种耳廓畸形，因此也问号耳也被成为Cosman耳。 国内学者根据耳廓畸形特征状如蝴蝶，提出“蝶形耳廓”称谓。
从胚胎学角度考虑，问号耳畸形主要涉及第二腮弓的第5和第6小丘融合不全。问号耳可以作为一个单独的畸形，也可以作为综合征的一个症状，最主要的综合症为耳——髁状突综合症(Auriculo-Condylar syndrome， ACS, OMIM 602483)。ACS主要表现为问号耳和下颌骨的髁状突发育不良。
右侧问号耳，耳廓大小和对侧差异不大
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