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遗传性对称性色素异常症

2010-08-16    阅读量:

遗传性对称性色素异常症

 

  遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica)、对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端色素沉着症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病,临床表现为手、足背及四肢部出现点状色素沉着斑。
  遗传性对称性色素异常症是由什么原因引起的?
  (一)发病原因
  为一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。
  (二)发病机制
  发病机制还不清楚。
  遗传性对称性色素异常症有哪些表现及如何诊断?  
  好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑(图1)。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部;重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状。手足背处间杂有网状白斑及色素斑点。该病男多于女,婴儿期发病,同一家中有相同患者,有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。 
  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
  遗传性对称性色素异常症应该做哪些检查? 
  组织病理:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。
  遗传性对称性色素异常症应该如何治疗?  
  (一)治疗
  尚无特殊疗法,可试用5%二氧化钛霜,口服维生素E。中医治疗可口服生薏米,外搽10%白术醋剂。避免日光暴晒。
  (二)预后
  目前没有相关内容描述。
  遗传性对称性色素异常症  遗传性对称性色素异常症又称肢端色素沉着症,是一种较为少见的常染色体显性遗传性皮肤病,遗传性对称性色素异常症是一种较为少见的常染色体显性遗传性皮肤病,该病起于婴幼儿期,青春期明显,以后缓慢发展,持续终身。损害为针头至黄豆大或更大之黄褐至黑褐色斑疹,间杂以色素减退的斑点,呈网眼状,对称地散布于四肢末端手足背。本病主要应与网状肢端色素沉着症相鉴别,后者肢端有微凹的雀斑样褐色斑,呈网状外观,但无色素脱色斑是其特点。本病夏季日光照晒后色素加深,治疗无特殊,可以长期口服维生素C 片,避免夏季日晒,从美容角度还可以考虑冷冻等治疗。
 
 
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