成人半侧颜面短小畸形的综合手术重建

中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科中心 张智勇 

 
　　半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)，又称为半侧颅面短小，第一、二鳃弓综合症等，是仅次于唇腭裂的最常见先天性颅面畸形，发生率约占出生活婴的1/3500~1/5600。半侧颜面短小畸形可累及多个解剖部位且严重程度不一，表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及外耳畸形等，其中骨骼畸形以下颌骨发育不良最常见也最重要，被认为是导致其他颅颌面骨畸形的关键点[。严重者可累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼.
　　半侧颜面短小畸形的治疗是一个系统工程，首先，即使儿童期进行过早期治疗，成年后也可能遗留不同程度的畸形，需要进一步整复。其次，因条件所限早期应该治疗而未进行过任何治疗的患者，这类患者的畸形往往较重，需要进行分期手术重建，第三种情况是的畸形程度很轻，需要等到成年后再进行手术的患者。面对此组患者群，需要按照前述的面部不对称畸形的治疗原则设计个性化的治疗方案。这里和患者及家属谈谈不同情况下的治疗原则和具体的治疗方法，希望能够对大家有一定的指导作用。
　　1． 轻度面部畸形的治疗
　　这种情况多表现为轻度面部不对称，患侧的面部较对侧窄小，下巴位于面部正中位置或轻微偏向患侧，咬合关系正常，颌平面基本水平，张闭嘴时下颌运动无明显偏斜。
　　在治疗方案的选择上主要采用外轮廓整形的方法对轮廓进行重建。常用的方法包括：（1）健侧颧骨截骨降低术、健侧下颌骨外板去除术，（2）患侧颧骨增高术，患侧下颌骨外板植骨或Medpor 置入充填术，（3）颏部截骨整形术。  
　　此类畸形只要治疗得当，畸形可明显改善，不但可达到正常人的面型，而且通过轮廓美容的方法，甚至可重塑比较美丽或英俊的面容。

　　2． 中度面部畸形的治疗
　　表现为患侧上下颌骨发育不良，两侧面部明显不对称，同时伴有咬合面倾斜和下巴的明显偏斜，张闭嘴时下颌偏向患侧。
　　拍x片如果患侧下颌骨发育尚可，适合做正颌外科手术时，可采用上颌骨Le  Fort  I型截骨旋转、下颌骨矢状劈开截骨旋转和颏部截骨移位，矫正咬合平面，调直面部中轴线。然后二期按照上述轻度面部畸形的治疗方法进行外部轮廓的进一步调整。一般情况下，患侧的面部仍显窄小，可通过患侧下颌骨外板植骨或Medpor 置入充填的方法调整面宽。并可通过自体脂肪注射充填的方法矫正患侧软组织发育不良的问题。

　　3．严重面部畸形的治疗
　　严重咬合平面倾斜患者，由于邻近软组织的牵拉限制以及患侧下颌升枝发育较差，同期行上颌骨Le Fort I型截骨和下颌骨矢状劈开截骨旋转矫正颌平面偏斜往往比较困难，此时最好先行下颌升支及体部牵张延长术，矫正下颌骨畸形，然后二期行上颌骨Le Fort I型截骨旋转下降，矫正患侧的开颌。具体方法详述如下。
　　自1992年国外学者首先将骨牵引成骨技术（Distration  Osteogenesis，简称DO技术）应用到半面颜面短小畸形的下颌骨延长以来， DO技术已被广泛的应用在颅颌面外科领域。与传统的正颌外科技术相比，牵引成骨技术的最大优点在于骨牵引过程中不但使发育不良的颌骨得以延长，最重要的是同时使周围的软组织，包括肌肉、神经、血管等得到延长，明显地提高了手术效果，并被认为可降低术后的复发率。
成人下颌骨牵引延长后的主要问题之一是牵引后咬合关系问题，伴有严重下颌骨偏斜，调平颌平面、重建良好的咬合关系是手术的关键所在并直接影响到手术效果。
　　基于上述问题，我们提出了一期下颌骨牵引，二期正颌手术的方法矫治成人严重颌骨偏斜畸形的方法。
　　手术适应症：
　　严重咬合牙平面倾斜，同期行上述中度畸形的治疗方法（上颌骨Le Fort Ⅰ型截骨和下颌骨升支矢状劈开术）比较困难。主要原因是患侧软组织、肌肉纵向缩短，下颌旋转下降受软组织牵拉、张力较大，即使完成截骨，上下颌骨也很难就位与预想的正中位置，同时由于下颌骨发育不良，下颌升支骨短小，有可能无法完成截骨。故适合在一期安装下颌骨延长器，将患侧的下颌骨延长，使偏斜的下颌骨逐渐旋转回归到面部正中位置，然后二期再做上颌骨截骨，调平咬合平面。重要的是通过下颌骨延长，还可使偏斜的口角得到明显改善，这点是其他方法所不能达到的。
　　手术步骤及手术方法：
        术前拍摄头颅X片，了解患侧下颌骨及下颌关节的发育情况，测量双侧下颌骨差异。采用三维CT重建，将数据导入专用软件进行手术模拟设计，确定截骨线的位置、牵引的方向以及拟牵引的长度
　　（1）一期手术：口外入路内置式牵引器置入术
　　手术采用口外入路，其主要优点在于：① 截骨线设计、牵引方向的确定以及延长器安置更加方便。 ②由于不与口腔相通，避免术区感染或慢性炎症发生，保证了新骨的形成。 ③允许较长时间留置延长器而不影响日常生活和工作,以增加新生骨的稳定性。
　　术后7天开始骨延长，延长速度为1mm/天。延长结束后，延长器保留6月左右，以保证新生骨的成熟稳定。
　　通过一期下颌骨牵引，下颌升枝以及周围短缩的软组织得以同期延长，下颌颌平面由倾斜调整至水平，患侧口角下降。同时，由于下颌骨的下降，在患侧造成了一个后开颌，为二期上颌骨的截骨下降提供了空间。
　　（2）二期手术：
　　于一期手术后6月左右进行。术前复查X片及三维CT,观察新骨形成情况。取牙颌模型，制作咬合导板。
采用经典上颌骨Le Fort I型截骨，将上颌骨旋转、下降，关闭后开颌，放置咬合导板，并行暂时性颌间结扎，采用小钛板行上颌坚强内固定。
　　为保证上颌骨截骨下降后骨质愈合，可采用自体髂骨或下颌骨外板移植到截骨后的间隙并妥善固定，其主要作用在于桥接骨断端以保证骨质愈合、维持上颌截骨下降后的稳定性、增加患侧上颌骨的骨体积以增加患侧的丰满度。
　　同时经原口外切口入路取出延长器，并对切口瘢痕予以修整。颏部仍遗留偏斜或形态位置不佳者，同时行颏成形予以调整。
　　（3）三期手术。待半年以后再对遗留的不对称畸形进行小的调整，进一步改善面部轮廓和对称性。

严重半侧颜面短小畸形术前及术后正面照片

术前及术后斜位照片

咬合平面及口角歪斜术前术后对比