手指上的“紧箍咒”
————环形挛缩综合症
年轻的妈妈抱着出生不久的宝宝来看门诊，宝宝伸出一只小手，手指上有一个
环形凹陷，仿佛手指上被扎了一个很紧的皮筋，将手指紧紧箍住。每次我看到这个“紧箍”，心都会一沉。因为我知道宝宝身上的类似的紧箍一定不止一个，而且这个紧箍咒可能收得太紧，已经在宝宝出生前截掉了他或她末端的手指。
这个“紧箍咒” 被赋予过很多名字，因为它的样子复杂多变：有时它只是手指上的一个浅浅的环形凹陷，好像戒指带的时间长了取下来时的痕迹；有时手指末端膨胀，像扎口的气球；有时所有手指的末端粘在一起，手指膨大的末端紧紧攒在一起，像一串葡萄；有时手指很短，末端很细，好像被拦腰截断了；人们很难把这些差异巨大的表现形式归为一种疾病，而这只不过是“紧箍”在不同部位不同程度收紧的结果，统称为环形挛缩综合症（Constriction Ring Syndrome，以下简称CRS）。
1.紧箍咒是哪里来的呢？
家长经常会有愧疚心理，会问是什么原因造成了
手畸形。目前，CRS的病因还不明确。大多数病例有孕程异常的病史，可能导致CRS的危险因素包括：早产、孩子出生时低体重、母亲怀孕时服药、生病或受伤。
医生们曾经用很多种理论去解释“紧箍”是如何产生的。目前，广为大家接受的是一种所谓的“外源性”理论。它将病因归结于羊膜的过早破裂，破裂的羊膜在宫内形成纤维条索，也就是羊膜带，这些羊膜带缠绕肢体的不同部位，轻则造成缩窄环，重则直接造成宫内的截肢。这个理论之所以容易被接受，因为它可以解释了很多现象，例如孩子刚出生时缩窄环上可见条索状的羊膜带缠绕；
再如有时宫内截肢的小手指会异位种植在孩子身体的体表其他部位；
还有拇指的环形狭窄很少，因为它在宫内一般被孩子攥在手心里，而中指则最容易被缠绕出现环形缩窄环；又如缩窄环靠近手掌的一侧的解剖结构完全正常，这真的很像是被拦腰截断的样子；最后，单卵双生的双胞胎，一个有CRS，一个则完全正常，内在的特性完全一致的情况下，只有“外源性”学说可以解释这种现象。
羊膜过早破裂同时会造成羊水过少，而对孩子形成宫内的压迫，这就可以解释为什么CRS的孩子经常也有方足畸形。较大的羊膜带如果被孩子在宫内吞噬，则会形成腭裂或者严重的面裂，这也解释了CRS人群中的唇腭裂畸形高发的现象。我们把CRS和伴发的方足、颅面畸形称为一个序列（Sequence），你可以把它理解为由一个原因造成的一系列不良后果，就像被触发的多米诺骨牌。
但值得庆幸的是，CRS与基因遗传没什么关系，因为有家族病史的CRS实属罕见，所以父母不必太担心孩子会把畸形遗传给下一代。
2.“紧箍咒”的“七十二变”
如前所述，CRS有很多变体，没有两个CRS是完全一样的。它可以束缚肢体的任何地方。在手，中间的三个较长的手指出现缩窄环的机率较高，足部则是第一趾的缩窄环较为多见。糟糕的是，一般缩窄环不会只有一个，而是出现在多个手指，它也不会只局限于一个肢体，而一般累及双手和双足。它也并不只钟情于手足的趾/指，而是小腿、上臂等都可能受难。
我们可以把这种“万象”归纳为四种基本形式：
1)缩窄环：缩窄环的深度可以不同，浅的可以什么都不影响，而深凹的环会压迫神经血管，造成功能障碍。一般缩窄环累及肢体骨骼的很少见，这是因为凡累及骨骼的一般都在宫内截肢了。手指的缩窄环一般在手指的背侧，而掌侧比较少见，所以是不完全的环，如果掌侧有缩窄环，则一般有手指的屈曲畸形。缩窄环以远末端的部分一般会有血运障碍，有轻有重，但即使是手术矫正以后，这种血运异常也是存在的，有时孩子的末节手指遇冷会变白，但一般不会有疼痛。如果缩窄环压迫神经较为严重，则会造成相应的感觉或者运动障碍，而解除压迫后进行神经移植修复，效果也不十分理想。
2)缩窄环+环以末部分的畸形或者膨大：可以想象被箍住的手指以末部分的血供一定有问题，所以末节一般有畸形，一般发育的比较小。如果环压迫造成淋巴回流障碍，则环以末的部分可能会出现淋巴水肿，形成大小不等的“气球”。不同的是，“气球”里装的都是水，随着时间推移，气球会硬化。
3)
尖端并指：这是我认为CRS最为复杂的一种表现形式，这是羊膜带将多个手指缠绕在一起造成的结果，有时新生儿的手指并联在一起的地方可以看到残余的羊膜带。手指并联有时是软组织并联有时则是骨骼的并联。手指间指蹼的结构缺失，而被一些很小的窦道所替代。并联的末端部分有时已经在宫内被截掉，有时仍然残存，但这些残端结合很紧密，很难分清楚是哪个手指的末端部分。
4)截肢：
这是最为严重的一类CRS。在宫内缩窄环的严重压迫造成末端血运障碍，最终造成出生前的截肢。
3.“紧箍咒”什么时间能去除？
这可能是家长最为关心的问题，我很理解家长想早治疗的急切心情，但是需要家长明白的是CRS需要分阶段多次治疗。
首先，有时CRS可以表现为手指之间很窄的“软组织桥”，这些皮肤桥应该在新生儿期在局麻下切除缝合。如果手指末端有明显的膨大，一般在婴儿期全麻下进行矫正，因为此时可以利用膨胀出的多余组织进行创面的覆盖，同时膨胀的末端皮肤组织还没有硬化。而缩窄环和尖端并指的矫正一般在孩子一岁左右进行，可以两只手同时做。对于截肢的手指再造等复杂手术则要等到孩子学龄前进行。
4.“紧箍咒”不是一次就能摘掉的！
关于CRS的治疗方式较为繁复，因为它的表现形式多样，治疗没有定式，在这里需要家长注意的几个问题是：
缩窄环一般需要将环内的瘢痕萎缩组织切掉，将较厚的不正常的脂肪组织切除，用正常侧的皮肤软组织去修复创面，一般可以在手指的侧方做一个Z字，来打断直线瘢痕挛缩。需要注意的是一次手术只能矫正环的一半，这是为了保证手指血液供应充足的安全措施。
尖端并指的手指都并在一起，需要进行并指的分开手术，能不能一次全部分开呢？答案是确定的：不能，一次手术一个手指只能分开一侧，这也是为了保证手指的血运充足。如果并指和缩窄环同时存在，需要先将缩窄环矫正，之后再进行分指手术。
尖端并指还需要进行指蹼的重建，虽然指蹼不正常，但毕竟还是有的，能不能不植皮呢？答案也是否定的，因为窦道一般不在指蹼的正常位置，皮量很少，质量也很糟糕，一般是弃之不用的。
尖端并指这时分开倒不如不分开，因为分开后的两个手指又细又短，分开后的功能还不如没分开以前。所以一般如果手指短，而且并指的位置在近节指骨，手指是不必分开的。
缩窄环远端的膨大部分如血运较好，则可以留到一岁矫正，如果缩窄环在前臂或小腿，末端的手或足很小，则需要手术截除。很多家长感到这样做很可惜，但这样的手足虽然有手足的样子，却没有功能，而孩子需要在早期去适应假肢。
截肢手指很短，所以家长很想多保留一些组织，来尽量维持手指的长度，但是一般截指的断端很尖，表面皮肤不健康，会有疼痛，是需要被去除后用健康充足的皮肤软组织去覆盖的，虽然会损失一定的长度，但从长远看是值得的。
缩窄环的末端的指甲有时是畸形的，会反复发生感染，是需要手术去除后用皮瓣替代的。
5.戴上了“紧箍咒”，手指还能正常生长吗？
这个问题一定是家长关心的？答案是喜忧参半的。“紧箍咒”可能会破坏其周围的生长中心。一般缩窄环近端（靠近手掌这一侧）是可以正常发育的，但缩窄环以远的末端部分一般生长缓慢或者不生长。手术矫正后，修复的双手称不上美观，可能会存在畸形的指甲、膨大的末端、手指的偏斜、明显的
瘢痕和较短的手指等等，这都是目前手术无法避免和改善的，但手术可以给孩子一个功能不错的双手，可以应付生活的方方面面。
