复拇不易“复”

整形十一科 臧梦青

　　刚出生的宝贝一侧的小手有两个拇指，产科的医生会告诉您：“孩子有复拇指畸形。” 此时，您脑子里会蹦出一连串的问题：畸形严不严重呀，会不会影响孩子以后的生活等等。
 

　　1. 什么是复拇畸形？
　　多指畸形（Disorders of Duplication）是指手或者脚多生出一个手指或足趾，是手先天畸形中最常见的一类畸形。而复拇畸形属于多指畸形的一种，为桡侧多指畸形（在医学解剖学里，手的分侧是按桡侧和尺侧分的，为什么不称左右，原因可想而知，为了不产生歧义，统一规定桡侧为拇指侧，尺侧为小指侧）。此外，多指畸形还有尺侧多指和中央型多指畸形。复拇畸形在多指畸形中最为多见，在亚洲人群中，发生率为1/3000,也就是3000个新生儿里就一个复拇畸形。
 

　　2. “没有两个复拇畸形是完全一样的”
　　复拇畸形的表现形式复杂多样，美国著名的手先天畸形专家Upton医生曾经说过：“没有两个复拇畸形是完全一样的。” 这一点我无比同意。上网搜搜复拇畸形，您可能会发现，没有和自家孩子的复拇指表现一样的：两个拇指虽是孪生兄弟，但可能一个大一个小；两兄弟并在一起的位置也不尽相同；两兄弟有时是连体，有时则是分开的。
　　因此，复拇畸形的分类曾经让专家们很头疼。您可能要问为什么要为分类发愁呢？每种疾病几乎都有分类，而分门别类的意义在于指导医生们选择合适的治疗手段。现在为大家广为接受和应用的分类是Wassel分类，它是根据多生指分出的节段水平来分类的，如下图所示，一个骨节、一个关节为一类，共有六类；而有时多生指会多一个指节，我们称它为三节拇指，有三节拇指的则被归入最后一类，第七类。

　　根据以上的图，您可以很容易地知道宝宝的复拇指属于哪一型。图中下方的数字表示每一类型的发生率，看得出II型和IV型比较常见，而后者发生率最高。
 

　　3. 畸形的本质
　　在很多人的印象里，多指畸形的治疗并不是很难，“六指直接切掉就好了”。不只是普罗大众，甚至连医生们在很长一段时间里也是这样认为的：复拇畸形的矫正是非常容易的。但简单的手术得到的效果却不尽如人意，这是为什么呢？随着对复拇畸形解剖认识的不断提高，医生们发现复拇畸形没有想象中那么简单，单纯的切除而不去修复是无法获得好效果的。
　　拇指是由皮肤软组织、指甲、肌腱、肌肉、神经血管束、骨骼和关节等多个解剖结构构成的，这些解剖结构都十分重要，缺一不可，每个零部件正常工作才能保证拇指正常的活动和功能。而在复拇畸形中，以上所有的“零部件”都是不正常的。如指甲有时是融合的，即使没有融合，形态也不正常。两个拇指的大小经常不一样，一般桡侧的拇指会比较小一些。兄弟两个本就应该是一个，所以它们有互补的关系，桡侧的越小，尺侧的就越趋于正常；如果两兄弟一样大小其实并不好，因为它们都比正常一侧的拇指要小得多。两个拇指有时皮肤是融合在一起的，有时则是分开的，对于融合的情况，我们管它叫做多指并指。以上的结构异常都是显而易见的，而内在看不见的结构，如肌腱等的异常则容易被大家忽略。
　　拿发生率最高的IV型复拇畸形来说，“兄弟分家”的部位在掌指关节。为了承载两个指骨，掌骨头不得不变得比正常的宽。掌骨头的样子也千变万化，有的宽而平坦，此时两“兄弟”站的比较直，长轴平行；有的呈现倒V字型，此时两“兄弟”则弯腰相对。最糟糕的是稳定关节的结构“侧副韧带”一个兄弟身上只有一个，去掉其一，另一侧的韧带就会缺失，面临着关节不稳定的风险，所以侧副韧带的重建很重要。

　　指挥拇指屈和伸的肌腱称作屈肌腱和伸肌腱，位于拇指的中轴线上。不管是屈还是伸肌腱，两兄弟常常是共用的，就像弹弓一样。负责拇指内收和外展的肌肉分别位于拇指的两侧。不同于屈伸肌腱，它们分别只依附在一个“兄弟”身上，内收肌在尺侧拇指上，而外展肌在桡侧拇指上。
                           
　　这种异常的“共用”和“不配套”，使两兄弟的头有向一起靠拢的趋势，而身体却有被拉开的趋势，呈现出“蟹钳”样。这是IV型复拇畸形中最为严重的一种，也是手术治疗相对复杂的一种。

　　4. 到底谁去谁留？
　　复拇指的矫正手术可以大体分为两类：1、去除一个多余拇指，对缺陷组织进行重建；2、将两个拇指各取一部分融合为一个新的拇指。每种方法有各自的适应症，也有各自的优缺点。下面以IV型复拇畸形的矫正为例，给大家简述一下治疗方法。

　　如上所述，复拇畸形是复杂多样的，不同的畸形表现直接决定了手术方式的选择。
　　大多数情况下，IV型复拇都有主次之分，简单的情况是桡侧的拇指小，尺侧拇指较为接近正常，此时可以果断的去掉桡侧拇指，保留尺侧拇指。但仅仅去除多余的是不够的，还需要重建缺陷的结构，来恢复关节的稳定性和拇指外展的功能，如桡侧的侧副韧带、外展肌等肌肉的止点。此外，分叉的伸肌腱需要中央化来去除使拇指侧偏的因素。

　　少数情况下，两个拇指没有主次之分。此时，可以选择两种手术方式。第一种同上，但是去掉哪一个拇指是个问题。这里可以告诉大家，留下的仍然是尺侧的拇指。为什么呢？因为尺侧的侧副韧带相对于桡侧更加难以重建。这种手术的结果是术后拇指小，虽然可以将去除的拇指上的软组织尽可能多的补充在留下的拇指上，但不对称仍是存在的，尤其是指甲。第二种称作Bihault手术，如下图所示，分别保留两个拇指较为正常的一侧，将两个拇指融合。但这个手术的问题是关节被破坏，关节活动度受损，同时融合的指甲中间有明显的纵沟。

　　更少见的情况是，两个拇指等大同小，而且呈蟹钳样。此时，如果选择第一种手术，还需要进行掌骨的截骨。如下图所示，桡侧拇指去掉后，尺侧拇指呈“之”字形，这种中轴线的不一致，有时可以通过侧副韧带重建和肌腱的中央化调整过来，但如果无法通过以上手段矫正，则需要同期在掌骨做一个楔形截骨，将中轴线调整过来。

　　5. 一次手术就可以了吗？
　　家长和医生都有一个共同的心愿，就是一次手术解决所有的问题。但是对于复拇畸形，家长们需要有一个长期治疗的心理准备。因为关节面的不匹配，累及关节的复拇畸形是很容易出现关节的不稳定和拇指偏斜的。所以孩子需要夜间佩戴支具保持器，即便如此，有时孩子还需要在学龄前和生长发育结束时进行截骨手术进行进一步的矫正。