2016-10-13 阅读量：
Kirner畸形————小指末节的异常偏斜屈曲
整形十一科 臧梦青
致一位可敬的老师 写在2016.9.10 教师节
有一位来自西藏的患者向我咨询，她的一侧小指末节屈曲并且侧偏，畸形并没有影响她的日常生活，但因为她喜爱画画，小指却不能作为绘画的支点，她为此不得不放弃了绘画。如今她是一名在西藏工作的受大家爱戴的老师，她仍有一颗热爱绘画的心，很想将小指的畸形矫正。这种畸形发生率较低，更因为畸形不影响功能，容易被大家所忽视，所以很少为大众所知。今天是教师节，简单介绍一下这种疾病，向这位老师致以节日的问候！
有别于手指单纯的侧偏和单纯屈曲畸形，这位老师的小指骨骼异常发生在两个平面，是一种独立的疾病，1972年，Kirner医生首先对这种畸形进行了报道，现在它被称为Kirner畸形。
Kirner畸形较为罕见，发生率在0.15% - 0.25%，女性受累的机率要比男性高一倍。可以是双侧畸形，也可以是单侧畸形。这是一种常染色体显性遗传性疾病，但它有不完全的外显率，也就是说下一代不一定会表现出Kirner畸形。
Kirner畸形的形成被归因于小指远节指骨生长板的损伤，但这种损伤并不是外伤所造成的。生长板的损伤可以引起骨生长失衡，操控手指屈曲的肌腱长期牵拉受损的生长板，最终致使小指末节指骨出现屈曲和向拇指侧偏斜的畸形。其他的可能的因素还包括屈肌腱的终止点异常。
由于这种畸形是生长板受损造成的，所以一般畸形的出现也开始于发育阶段，在儿童期或是青少年期。也有报道声称Kirner畸形也可以是先天性的，一般患者会有家族史，也就是家庭成员里也有患有Kirner畸形的患者。一开始小指的背侧开始出现肿胀，但一般并没有什么不适感，所以比较容易被忽略。最终小指末节的屈曲、侧偏畸形定型，伴随着指甲的弯曲和变形。但小指关节的活动却不受影响。在x线片子上，可以看到明显的远节指骨的形态畸形。参考病史、检查和x线的结果，Kirner畸形的诊断并不难，但值得注意的是它有时只是综合症的一种表现，还需注意其他系统的伴随畸形。Kirner畸形引起的功能障碍微乎其微，只有少数人群，如音乐家、经常造作键盘的人或画家会受到小指畸形的困扰。而大多部分患者寻求手术的矫正的动机在于改善外观。
当小指刚开始出现肿胀的时候，支具可以帮助缓解不适感，但是却不能保证能够改变小指变形的命运。在孩子成人以前是不建议手术矫正的，因为毕竟畸形不会引起显著的功能问题。成人后，如果患者想要改变手指的外观，则需要进行手术矫正，在小指末节指骨的手掌侧做2-3个截骨来恢复指骨的正常形态。一般需要将指甲拔除，并进行5-6周的克氏针和支具的固定。
Kirner畸形的矫正手术看似简单，但手术都是有风险的，所以为单纯改善外观，选择手术矫正要慎重。
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