先天性尿道上裂(epispadias) 是以尿道外口位于阴茎背侧的异常位置为特征的较罕见的泌尿系统先天性畸形。多合并膀胱外翻。在公元前2000年即有此病的描述。系胚胎期间泄殖腔闭合障碍，局部无中胚层组织填充，阴茎背侧、腹壁下部、膀胱前壁等发育停滞所致。尿道上裂的发病率约为1：30000（Campbell,1951），远较尿道下裂发病率低，二者相比约为1：150，亦可见于女性，男女之比为3－4：1。
尿道上裂的临床病理表现，在男性，根据尿道开口于阴茎背侧的位置，自龟头至阴茎根部不同程度的裂隙分为三型（Duckett 1978）：
阴茎头型，少见。裂隙仅限于阴茎头，尿道外口位于冠状沟背侧，裂部无包皮。畸形程度轻，无其他明显发育畸形，无明显功能影响，较少求治。有时排尿不成直线，呈喷洒状，污及衣裤为求治的主要原因。
阴茎型或称耻骨联合下型，裂隙限于阴茎，尿道开口于阴茎干，较重者，尿道外口可位于耻骨联合部位。阴茎呈扁平状，一般较短小，裂隙段阴茎海绵体分离，尿道海绵体缺如或发育很差。腹侧的包皮臃肿松弛而背侧短缺。阴茎向背侧弯曲紧贴耻骨联合部，与之成角较锐，有阴茎痛性勃起，不同程度的上弯畸形。防碍性生活，排尿不便，严重者或伴有尿失禁，或与耻骨联合分离、膀胱外翻并存。
完全型又称阴茎耻骨型，常与膀胱外翻并存，是尿道上裂中最多见且难于治疗的一型。尿道全段裂开，开口于耻部阴茎背侧。阴茎发育极短小，与耻骨联合成锐角，向背侧弯曲帖伏于耻部尿道开口处。阴茎海绵体分离阴茎呈明显扁平状。尿道全段、膀胱前壁和局部腹壁完全敞裂，尿道口与松弛的膀胱颈贯通，常有尿失禁，尿液持续外溢。耻骨联合呈不同程度的分离，膀胱长期失去张力成不同程度退行性变，表现为容量小，逼尿肌无力缺乏控尿排尿意识。可伴发前列腺缺如。常继发严重的泌尿系感染和伴有其他重要脏器的先天性畸形。在女性，尿道上裂的畸形表现，轻度者，尿道短缩，尿道外口偏向头侧，阴蒂和局部阴唇分裂。中度者，尿道全长沿背侧完全裂开，可有尿失禁。重度者并有膀胱外翻。
外科治疗：
尿道上裂外科治疗的目的是：1.重建尿道 2.控制尿失禁 3.矫正外生殖器畸形 。Kramer等认为对于男性病例，手术重建的主要目的是恢复正常的控尿和建立一个为正常性交所需的足够长度，伸直的阴茎。
外生殖器畸形矫治
Young－Ders术式 (Young H H，1918) Young在Cantwell术式基础上的改良方法较为简单实用，是常用术式之一，此法为预防因完全游离尿道粘膜引起尿道粘膜缺血坏死，而改良了Cantwell术式。即将右侧的尿道粘膜从阴茎海绵体上游离，保留粘膜与左侧阴茎海绵体的联系，将游离的尿道粘膜向左侧卷曲形成新的尿道，然后将左右海绵体旋转至新形成的尿道背侧缝合。尿道形成后为了使尿道复位到腹侧，而向前向内转移右侧阴茎海绵体，再与对侧阴茎海绵体背侧缝合。这种不对称缝合使两侧阴茎海绵体呈前后位，而造成阴茎头90度左右扭转，如用Young术式矫治完全型或复杂性尿道上裂则易造成阴茎扭转。
Leadbetter术式（Leadbetter GW, 1967） Leadbetter原发为了增加后尿道的长度而向上移植输尿管开口，从而利用膀胱三角区作成行肌管长度为3.5－5.0cm。Leadbetter最初受Lapides观念的影响，也认为成形肌管长度与控制排尿有关，但经术后膀胱尿道造影和膀胱镜检查，他重新认识到控制排尿不取决于肌管的长度，而是膀胱三角区肌肉形成的新膀胱颈起括约作用。
膀胱外翻的外科矫治
膀胱外翻造成的腹壁的缺陷根据缺损的大小可用腹壁局部皮瓣进行修补，也可用临近组织转移进行修补，最常用的方法是阔筋膜张肌皮瓣转移，同时进行膀胱前壁和腹壁的修补。
