2009-08-18 阅读量：
相对于其他的先天性畸形来说，颅面畸形患儿的出生无疑带给一个家庭的打击是最严重的。在这些畸形中，又以涉及面部为主的多种先天性裂隙畸形对患儿的容貌影响最大。患儿甚至父母极易受到他人的歧视。虽然这些畸形本身并不会引起颅压增高或智力低下，患儿也拥有完全正常的智力，但却不得不忍受因奇怪的容貌而造成的旁人白眼，从而引起患儿心理上的障碍。因受到同龄孩子的歧视，很难与他人平等交流导致不易合群，并逐渐孕育和形成孤僻的性格；而且在成年之后，在个人婚姻，社交活动，工作等方面都会受到很大影响。
严重的颅面裂的发生与遗传，营养不良和母孕期化学及放射性接触，胎儿期脐带紧绕等因素相关。但至今尚未找到令人满意和令人信服的科学性答案。许多轻型颅面裂畸形仅有隐裂或小的皮肤裂隙而被认为只是一般的先天性缺陷而未予以重视。
关于颅面裂的分类可简单分为正中裂和旁正中裂。法国的颅面外科创始人TESSIER医师将颅面裂分为0~14型，从上唇正中线开始，以眼眶为中心，顺时钟或逆时钟（指左右两侧）向前额部中线旋转而在面部各个部位形成各种不同类型的先天性裂隙畸形。严重的面颌裂如7型面裂有着较多的同义名词，如：单侧面部发育不全症、耳塞弓原发性骨发育不全症、半脸短小症、第1、2鳃弓综合征、口下颌耳综合征、巨口症、口耳裂症等。本型主要特征是口角到耳廓的裂隙，可伴有耳发育不全；9型起为眶上半球累及，且很少单独发生，一般与眶下的裂隙相连。
在治疗的角度上，由于畸形有轻、中、重度上的不同，有颅面各个区域的部位上差异，因而手术方法千变万化，难易不等。既有用简单的整形原则如“V————Y”成型、植骨等可以解决问题的，也有需进行颅内外联合整复手术等高难度手术才能纠正的畸形。
因为在目前我国的条件下进行早期手术的机会较少，面裂畸形可推至十岁以后再治疗，但已对患儿的心理造成障碍。所以家庭的关爱对于患儿来说是至关重要的，同时可以进行心理治疗。虽然手术矫正对于改善外观十分重要，但不可能一次手术解决所有问题，达到家长对所有畸形的矫正要求，以后在进行一次或数次手术修整也是同样必要的。
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