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Crouzon 综合征

2009-08-20    阅读量:

 1912年由法国神经学家首先报导。该病以颅缝早闭和蛙形脸为特征:其脸形主要特点为突眼征和中面部后缩。以常染色体显形病的方式遗传,其基因外显率接近100%。

患Crouzon 综合征的病人颅骨畸形的表现特点各不相同。由于颅缝早闭的部位不同,可以出现舟状头、三角头或尖头畸形。上颌骨在三维空间的各个方向上发育都较差,面中部骨骼的后缩,眼眶低面前后径也缩短, 眼眶的容积大小不足以容纳眶内容物导致突眼症。
  手术时机的选择可分为早期治疗(一岁之内)和晚期治疗(一岁以后)。近年来主张早期手术,因为这样可以使患儿的心理和社会创伤降低到最低限度。早期手术的目的有两个:一、降低颅内压,从而防止视力障碍的发生,允许大脑正常发育。二、使大脑外形恢复正常。晚期手术,指患儿一岁以后进行的手术。主要包括Lefort Ⅲ型截骨推进术。

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