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半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)，是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的，又称为半侧颅面短小，第一、二腮弓综合症、耳-下颌发育不良、下颌-面发育不良、单侧面部发育不良等，是仅次于唇腭裂畸形的最常见先天性颅面畸形，主要是与胎儿在子宫内第一、二腮弓的发育受阻有关且于出生后双侧持续不对称发育而体征逐渐加重的一种先天性面部发育畸形，发生率约为1/3500~1/5600活婴，家族性不明显，大多为散发，无遗传性基因变异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。该病存在多样性及不对称性，患者出生后存在的畸形随生长发育加重。病变多在单侧，个别累及双侧，涉及颅面骨骼、肌肉、软组织、面神经及外耳的发育不良。由于畸形可累及多个解剖部位且严重程度不一，故必须根据其畸形严重程度制定综合的治疗方案。
一、患半侧颜面短小畸形的患者有哪些表现？
在半侧颜面短小畸形的临床表现中，可累及多个解剖部位且严重程度不一，表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及外耳畸形等。由于下颌骨的发育不对称，颏部多偏向患侧，患侧咬牙合平面上移。其它颅面骨骼受累与下颌骨的严重程度有关，患侧的上颌骨、颧骨发育不良，颧弓窄小，甚至缺失。部分患者伴有小眼。患侧额骨可表现为平坦，类似于斜头畸形的表现。 患侧的咀嚼肌发育不良，包括咬肌、翼内外肌和颞肌，肌肉的功能也相应受损。外耳几乎均有程度不一的畸形，轻者为耳前皮赘、窦道，外耳畸形可为不同程度的形态，大小、位置异常，甚至完全缺失，外耳道闭锁。在面颊部经常可以看见皮赘或窦道，颊部的皮肤及皮下组织均可有发育不良、腮腺发育不良或缺如。
二、患者出生后，畸形是否会呈进行性发展？
大部分的研究表明，半侧颜面短小畸形会随生长发育有所加重，这关系到治疗时机的选择。
三、治疗时机如何选择？
早期治疗畸形的下颌骨，可以阻止和减轻继发畸形的形成和程度，促进颅面骨骼的协调发育。而且如能在学龄前矫正下颌骨畸形，因此期处于替牙期，通过恒牙萌出时的自我调整，能更好的改善咬牙合关系。
四、可采取何种治疗方案？
根据畸形的严重程度可选择不同的治疗方案，包括骨移植、上颌Le Fort I型或III型截骨加下颌矢状劈开截骨。必要时应用自体肋软骨或肋骨重建下颌骨的髁状突及升支。颧弓缺失时用自体肋骨重建颧弓。伴眶下缘及侧缘发育不良者应行单侧上颌Le Fort III型截骨，将眶缘前移，对侧行Le Fort I型截骨矫正咬颌平面倾斜。对于一侧涉及颅面骨发育不良的患者应分期手术，I期应行颅内外联合途径整个眶骨前推上移术，6个月后经口行II期手术。颏部偏斜者可经颏部水平截骨成形予以矫正。此外，必要时还可采用脂肪及真皮脂肪移植或显微外科手术来进一步矫正面部的不对称畸形。
自1997开始，我科开始应用下颌骨延长术治疗半侧颜面短小畸形，根据下颌骨升支及体部畸形的严重程度，设计截骨线的位置及延长的方向，安置延长器，使下颌骨在垂直方向和水平方向上均有所延长，颏部向健侧旋转复位。由于延长的同时还伴随了血管、神经、皮肤、肌肉等到软组织的延长，使术后的稳定性提高。下颌骨延长后的患者下颌骨的厚度并无明显改变，下颌角的角度仍较钝，其表面的软组织虽有所延长，但仍较健侧薄弱，故在下颌咬肌区欠丰满，对此在II次手术取出延长器的同时，应配合其它手术，如取出健侧的下颌骨外板贴附移植于患侧，增加了患侧骨量，又降低了健侧的宽度，达到双重矫治畸形的目的[14]。II期手术时还可配合应用颏部水平截骨成形术。
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