临床论著

108例儿童半侧颜面短小畸形综合治疗经验总结

唐晓军 石蕾 尹琳 刘伟 章庆国 孙晓梅 冯时 尹宏宇 杨亦楠 王璇 张智勇

　　DOI：10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2017.s1.000

　　作者单位：100144 北京，中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院颌面整形外科中心

　　通信作者：张智勇，Email：zhiyongzhang1011@163.com

　　【摘要】 目的 总结讨论儿童期半侧颜面短小综合治疗的方法和效果。方法 2008年8月至2016年12月，对108例儿童期患者进行早期综合干预治疗，采用数字化技术设计和模拟，制作术中用截骨导板，同时实施下颌骨的牵张延长、耳再造和正畸治疗。通过随访对患侧上颌骨的发育和延长后复发问题进行分析。结果 除3例延长器脱落外，其余患者的面部对称性，耳廓畸形和牙齿咬合情况得到明显矫正。术后6-39个月随访发现儿童期下颌骨延长治疗后患侧上颌骨生长显著，虽然延长的下颌骨存在复发，但是面部不对称畸形和牙齿咬合均得到显著改善。结论 对于半侧颜面短小患者应该早期进行综合治疗，才能获得良好的效果。

　　【关键词】 半侧颜面短小畸形；骨生成，牵张  耳廓再造术；正畸

　　基金项目：公益性行业科研专项项目（201502016）；北京市科学技术委员会（Z141107002514049）；中国医学科学院整形外科医院院所基金（Z2015008，CQ2015002）

　　Combined treatment for children hemifacial microsomia: an experience of 108 cases  Tang Xiaojun, Shi Lei, Yin Lin, Liu Wei, Zhang Qingguo Sun Xiaomei Feng Shi, Yin Hongyu, Yang Yinan, Wang Xuan, Zhang Zhiyong.Department of Maxillofacial Surgery, Plastic Surgery Hospital, Peking Union Medical College, Chinese Academy of Medical Science,Beijing  100144,China

Corresponding author: Zhang Zhiyong ,Email: zhiyongzhang1011@163.com

　　【Abstract】Objective To summarize the therapeutic effect of combined treatment for children hemifacial microsomia. Methods From Aug 2008 to May 2016, 108 children with hemifacial microsomia underwent combined treatment at an early age. Digital simultation technology was used for design of the guiding model during osteotomy. The mandibular distraction osteogenesis, auricular reconstruction and orthodontic treatment were also adopted. The maxillary development and post-distraction relapse were analyzed during the follow-up period. Results The distractor fell off in 3 cases. All other patients got obvious improvement in facial symmetry, auricular deformity and occlusion. During the follow-up period of 6-39 months, the development of maxilla on the affected side increased significantly. Though the distracted mandible showed some certain relapse, but the facial asymmetry and occlusion improved a lot. Conclusions The children hemifacial microsomia should receive a combined treatment at an early age to achieve a good result. 

　　【Key words】Hemifacial microsomia;  Osteogenesis, distraction;  Reconstruction of auricle;  Orthodontic treatment 

　　Fund program：

　　半侧颜面短小畸形(hemifacial Microsomia，HFM)由Gorlin和Pindborg[1]于1964年提出，是仅次于唇、腭裂的最常见的先天性颅面畸形，发生率为1/5600～1/3500[2-3]。其主要畸形位于下颌骨，形成多米诺骨牌效应，影响相邻组织结构，最终形成多种多样复杂的临床畸形。对于HFM的病因、分类和治疗一直是颅面外科医生争论的热点。例如，选择手术治疗还是非手术治疗，儿童期还是成人期手术[4]，以及术后复发等问题。我们主张儿童期进行以下颌骨治疗为主，整合外耳再造和正畸的综合治疗，阻断畸形进一步发展，促进相邻结构的正常发育。2008年8月到2016年12月，我们对108例儿童期HFM患者进行综合治疗，经过长期观察随访，治疗效果显著。

　　资料与方法

　　一、临床资料

　　本组共108例，男82例，女26例，年龄5~14岁，平均8.36岁。左侧52例，右侧56例。均患有HFM，Pruzansky Ⅱ型，均伴外耳畸形。

　　二、治疗方法

　　对于儿童HFM，需要将外耳再造术、软组织扩张术、颌骨牵引延长技术和口腔正畸整合在一起，对其外耳、下颌骨和咬合畸形同时治疗,才能获得良好的效果。并在颌骨畸形的牵张治疗中应利用数字化外科技术进行手术模拟、设计和制作导板。

　　（一）下颌骨畸形的治疗

　　1. 术前设计牵引方向、模拟和导板制作

　　术前采用64排多层螺旋CT对患者头颅进行扫描（飞利浦Brilliance，荷兰），ProPlan CMF1.4软件（Materialise公司，比利时）读取DICOM数据，通过Segmentation模块对上下颌骨、下牙槽神经管、未萌出磨牙进行三维重建（图1）。进行模拟截骨、延长器放置、牵引延长，根据数字化手术模拟结果，选择最佳截骨线位置和延长器放置位置。将以上模拟设计的数据通过端口输出为STL格式，通过CAD软件进行下颌骨表面提取，设计截骨手术导板。三维打印机（zprint 350s，美国Zcorporation公司）进行打印，打印材料为光敏树脂。

　　图1 宽7cm，高4.43cm

　　图1标记下牙槽神经血管束的走行和三维重建

　　①安氏Ⅰ类咬合关系：此类患者应恢复患侧升支长度，设计牵引方向应与咬合平面垂直或成钝角。通过升支长度的延长既可解决患侧面部短小的问题，实现面部不对称的矫正，后期又不改变患者的咬合关系（图2）。②安氏Ⅱ类咬合关系：此类患者牵引方向应位于咬合平面和升支长轴之间，即延长平面和咬合平面成锐角，具体的角度可通过计算机三维模拟术前和术后效果获得。既实现了升支的延长，同时还部分延长了患侧体部（图3）。

　　图2 宽15.24cm，高5.2cm

　　图2  A：安氏Ⅰ类咬合关系延长方向的设计；B：模拟延长侧面观；C：模拟延长正面观

　　图3 宽15.27cm，高4.19cm

　　图3  A：安氏Ⅱ类错咬合畸形延长设计；B：模拟延长侧面观；C：模拟延长正面观

　　2. 手术过程

　　若患者同时伴有小耳畸形，下颌骨延长术与外耳再造（软组织扩张器法）同时进行，分为三期。

　　①一期：下颌骨牵引延长和外耳扩张期。成功放置耳后扩张器后，进行下颌骨延长器置入术，经口外入路，于患侧下颌缘下1.5～2.0 cm设计长 3～5 cm横行切口。保护面神经下颌缘支，分层切开直至显露下颌升支外侧骨板。置入截骨导板，按设计截骨，在骨折线两端安置牵引器，钛钉固定，关闭切口。术后5～7 d开始牵引，速度为1 mm／d，同时对耳后扩张器进行注水扩张（图4）。②二期：下颌骨静止期和外耳再造二期。下颌骨牵引结束后，进入静止期，一般为6个月。期间行扩张器取出、自体肋软骨外耳再造术。③三期：下颌骨延长器取出和外耳再造三期。牵引结束6个月，行下颌骨延长器取出术，同时对外耳耳垂、耳甲腔和耳屏等结构进行修整。

　　图4 宽8cm，高5.1cm

　　图4颌骨延长和外耳再造同时进行

　　（二）正畸治疗

　　在下颌骨延长器取出后由口腔正畸医生设计和制作咬合导板，设计成患侧厚、健侧薄的斜面导板（图5），以适配牵引形成的颌间距离，并逐渐降低导板厚度，促进上颌牙齿和上颌骨向下生长发育，关闭间隙，维持咬合平面，维持治疗效果，减少复发。

图5 宽8cm，高2.89cm

图5 牵引结束后正畸用咬合导板

　　三、随访与分析

　　患者下颌骨延长术后6～39个月回访，行临床检查，收集放射学数据和随访照片，评估患者术后畸形改善情况，分析下颌骨牵引后复发和患侧上颌骨在下颌骨牵引后的生长发育情况。

　　（一） 复发

　　随机选取6例资料完整的患者，将术前、牵引结束后当日和术后12个月随访时3个时间点的CT数据导入Mimics17.0软件进行三维重建，通过各骨性标志点分析线性距离、角度和各解剖平面的改变情况，包括测量双侧下颌升支高度和体部长度、颏前点至面中线距离及咬合平面与水平面夹角，将数据导入SPSS 19.0行统计分析，组间比较采用配对t检验。

　　（二）上颌骨的生长

　　随机选取三维CT数据资料完整的15例患儿，男11例，女4例，年龄5～14岁，平均年龄8.7岁。将术前和延长器取出术后采集到的螺旋CT数据输入Mimics 17.0软件（ Materialise，比利时）进行三维重建。利用Simulaion功能模块下的Measure and analyze子功能定义测量项目。设定参考平面：双侧眶下点及健侧外耳道上点，3点确定参考平面（a-b-c）。测量标志点分别为健侧和患侧上颌第5齿牙槽骨中点及上颌窦最低点（图6）。确定标志点位置后，软件自动计算标志点与参考平面的垂直距离，分别记为D1、D2。应用SPSS19.0计算各组数据的平均值和标准差，应用Wilcoxon匹对符号秩和检验比较术前术后健侧与患侧D1、D2的差异。

图6 宽11cm，高9.37cm

图6 参考平面的确定，以及三维和二维上颌窦底和上颌第5齿牙槽骨中点测量标志点

　　结  果

　　一、临床治疗结果

　　除3例延长器在延长过程中发生脱落外，其余患者下颌骨和面部外形均得到较好的改善，患者和家属对治疗效果非常满意（图7～9）。其他并发症包括：面部瘢痕疙瘩1例，面神经损伤2例，牙和牙胚损伤2例，重度开口受限2例，颅底骨吸收5例，局部感染11例，经过治疗后不影响最后的效果。

图7 宽11cm，高3.93cm

图7 患者男，8岁，右侧半侧颜面短小畸形，PruzanskyⅡ类，术前像和咬合情况

图8 宽11cm，高15.11cm

图8 计算机模拟，制作截骨导板，3D打印模型，模拟手术

图9 宽11cm，高13.31cm

图9  A：截骨，放置延长器；B，C：取出延长器，见成骨质良好；D～F：牵引结束时的正位仰位口内咬合情况；G～I：牵引器取出后1年，患儿一直坚持正畸治疗，可见面不对称性和咬合情况改善明显

　　二、下颌骨延长后复发和面部对称性的分析结果

　　6例患者术前下颌骨升支高度为（65.8±10.7）mm，牵引术后为(101.8±8.2) mm，术后随访时为(81.8±11.8) mm，牵引术后、术后随访时分别与术前比较，差异均有统计学意义（P＜0.01），术后随访时与牵引术后比较，差异亦有统计学意义（P＜0.01）。这说明下颌骨升支高度术后随访与术前和牵引术后都在存在明显改变。

　　6例患者术前下颌骨体部长度为（76.5±8.2） mm，牵引术后为（76.5±6.9） mm，术后随访时为（76.6±6.5） mm，牵引术后、术后随访时分别与术前比较，差异均无统计学意义（P=0.914, 0.990），术后随访时与牵引术后比较，差异亦无统计学意义（P=0.874），这说明双侧下颌骨体部比例在术前、牵引术后和术后随访时均无明显改变。

　　设计以颏前点位于患侧时，颏前点至面中线的距离为“-”值，以颏前点位于健侧时，颏前点至面中线的距离为“+”值。6例患者术前颏前点至面中线距离为（-9.0±4.0）mm，牵引术后为（-0.7±3.9）mm，术后随访时为（-2.7±3.2）mm，牵引术后、术后随访时分别与术前比较，差异均有统计学意义（P＜0.01），术后随访时与牵引术后比较，差异亦有统计学意义（P＜0.01）。

　　三、 牵引结束后上颌骨的生长发育结果

　　15例患者术前和牵引结束后上颌骨的生长发育结果见表1。

　　表1  15例患者术前和术后上颌骨生长发育情况比较（mm）

　侧别 　术前 　　　牵引术后 　增长量

　　　　　　　　　　　　　　　　　（术后-术前） 　　P    

健侧 D1 34.9±3.70 35.50±3.49 0.51±0.88 ＜0.05    

D2 21.60±3.89 22.10±3.68 0.49±1.01 ＞0.05    

患侧 D1 29.74±3.77 32.01±3.23 2.27±1.49 ＜0.05    

D2 17.01±4.21 18.47±3.90 1.46±1.38 ＜0.05  

注：D1和D2分别指健侧与患侧上颌第5齿牙槽骨中点及上颌窦最低点到标准平面的距离

　　讨  论

　　HFM常用的分类方法由Pruzansky-Kaban等[5-6]提出，主要分为3型。Ⅰ型：颞下颌关节发育较好，下颌升支存在，但较正常侧稍短小。Ⅱ型：下颌骨髁状突及升支短小，髁状突平坦，关节窝缺如，髁状突连接在颞部颅底的稍凹陷的骨面上，又可分为ⅡA型和ⅡB型。Ⅲ型：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，颞下颌关节不存在。随后又有很多专家就分类进行了改良和分析，但主体仍是沿袭了此分类方法[7]。HFM主要的畸形位于下颌骨，可伴发外耳畸形，以及上颌骨、颧骨、颧弓、颅底和软组织的畸形。故而对于该类疾病的治疗应该是以颌骨和外耳畸形治疗为主导的综合性面部形态和功能的矫治，治疗团队包括颌面医生、整形外耳再造医生、正畸医生、医学数字化模拟设计医生等共同努力完成。在临床上，我们主张Ⅰ型患儿以观察为主，配合正畸，成年后再进行轮廓整形治疗。对于Ⅲ型患儿应用自体肋骨肋软骨或自体腓骨进行重建[8]。而对于临床上数量最大的Ⅱ型患者，我们主张在儿童期在数字化技术的辅助下进行下颌骨升支牵引延长、耳再造及正畸等综合治疗。

　　HFM常伴发患侧外耳异常，并且患者的颞骨、上下颌骨存在不同程度的畸形，从而导致了面部不对称，因此HFM患者的耳廓再造与单纯小耳畸形的耳廓再造有所不同。①再造耳廓定位困难：畸形累及上下颌骨、颧骨、眶骨及其表面的软组织，面部不对称，增加了再造耳廓定位的难度；②发际线偏低，导致耳后乳突无发区面积不能满足耳廓再造的需要；③颞骨发育不良，通常表现为不同程度的颞骨凹陷；④残耳组织形状不规则，位置一般靠前下，甚至异位至面颈部，利用难度加大。

　　虽然HFM的外耳再造较一般小耳再造有一定的特殊性和复杂性，但是对于外耳再造的时机和方法还是相对统一的。而关于颌骨畸形、面部偏斜畸形手术时机却有很大的争议。每个观点都有各自的有力证明和不能解决的难点。我们主张儿童期进行治疗，其优势在于儿童期延长下颌骨，既可以矫正面部偏斜问题，矫正牙齿咬合，改善患儿心理问题，使他们更从容地适应学校和社会生活，又可以在颌骨生长发育高峰期，给患侧上颌骨的生长提供空间，为今后的进一步矫正提供基础。通过随访，我们发现下颌骨升支延长后患侧的上颌骨尤其是牙槽骨和上颌窦底部都显著地向下方生长了。

　　困扰是否选择儿童期进行治疗的另一个问题就是，在儿童期延长的下颌骨是否会吸收、复发，面部不对称畸形及咬合平面是否在生长结束后又恢复到治疗前的状态[9]？通过我们最长术后3年的随访测量发现，延长的下颌骨升支高度复发比较显著，下颌体部则不无明显，而且面部对称性也无显著地改变。通过对患儿影像学检查发现，升支高度的减少主要是因为下颌角部吸收、改建导致，而下颌角区骨质形态的改变不会引起颏部的重新偏斜，也就是说延长治疗后面部不对称性的改善效果良好而稳定。研究面部不对称的方法很多，但颏前点作为面部重要的标志点之一，它距离中线的位置能有效地反映下颌骨的变化并评价下颌骨的对称效果。而对于HFM患者，下颌骨的对侧是否直接决定着其面部的骨性对称性。通过统计分析，可发现术前和术后随访时的测量数据差异均有统计学意义，说明经过下颌骨牵张成骨术的治疗，术后随访时颏前点的位置较术前得到明显改善。牵引术后和术后随访时差异也具有统计学意义，说明下颌骨的复发导致颏前点向患侧回缩。针对此问题，Chow等[10]研究认为，HFM患者健侧比患侧具有更大的发育潜力，因此需要矫枉过正来抵消复发导致的不对称畸形。对此我们对患者进行矫枉过正的牵张治疗，通过测量结果可以观察到，牵张成骨术后颏前点超过面中线至健侧的患者，随访时颏前点更加趋近于面中线，面下部对称性更好。根据经验和国际上的统计分析，我们中心矫枉过正的比例是一般30%左右，颌骨延长长度主要集中在30～40 mm。同时，我们在颌骨延长结束后即配合正畸治疗，制作咬合平面斜面导板，既保持延长后下颌骨的位置，同时通过正畸手段促进患侧上颌牙齿和上颌骨向下方生长，建立稳定的咬合关系有利于防止患侧下颌骨和咬合平面的改变。

　　毫无疑问，正颌外科、轮廓整形、正畸治疗[11]和颌骨牵张成骨术是治疗HFM的颌骨、面型和咬合关系的主要方式。目前国内外大多数学者认为，该畸形的治疗主要还是应该在儿童期应用下颌骨牵张成骨术进行干预。下颌骨的牵引部位大致分为3种：体部延长、升支延长和升支、体部同时延长。而对于HFM患者来说，引起面部不对称畸形的主要原因是患侧下颌骨升支部分短小，因此牵引的部位应该是下颌骨升支。延长方向大概分为3种：垂直咬合平面，平行咬合平面，或介于两者之间。并且，由于单侧下颌骨发育不足，使患者的咬合关系多集中在安氏Ⅰ类和Ⅱ类关系，很少出现安氏Ⅲ类的情况。据文献报道(12)，在HFM患者的颌骨延长治疗中效率最高的延长方向应该与咬合平面垂直，这一点与我们临床治疗效果相符。同时在临床治疗过程中，我们也发现对于不同的咬合关系的患者需要进行必要的调整。术前都需要通过数字化外科技术，对其进行术前设计和模拟，并提前制作术中用截骨导板，实现设计的准确实施，实现设计和手术真正的“无缝衔接”。

　　关于HFM的病因、分类、治疗时机和治疗方法仍有很多很多争议，国内外学者们意见都不统一。我们认为在儿童期即对该类疾病进行早期综合干预治疗。通过牵张成骨技术治疗颌骨短小，矫正面部偏斜畸形，同期配合外耳再造术，在治疗过程中始终介入正畸治疗，矫正并维持良好的咬合关系，治疗获得良好的效果。然而由于能接受长期随访，配合进行检测和评估的患者数量很少，以至于能收集到有完整资料进行分析的有效病例受到限制，故而我们的分析统计仍不十分准确。但是通过我们目前现有的资料分析研究可以初步得出早期干预的综合治疗是获得良好临床效果的有效方法。

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                                 （收稿日期：2017-02-28）